ХВОРОБА Абта-Леттерера-Сиве

Хвороба Абте-Леттерера-Сиве - гострий ретикульоз дитячого віку, який є системним злоякісним захворюванням з неухильно прогресуючим перебігом.
Ретикульоз - загальна назва хвороб, в основі яких лежить злоякісна системна проліферація (зміна) ретикулярних клітин, що входять до складу ретикулярної строми кровотворних органів.

Інструкція

Ця хвороба відзначається у дітей до 3-5 років. Початкові ознаки хвороби - це загальна слабкість, блідість, втрата апетиту, головний біль та підвищення температури тіла, яка зберігається протягом декількох тижнів. Захворювання супроводжується гіпохромною анемією, збільшенням лімфатичних вузлів і частим лизисом (руйнуванням) кісток, особливо черепа, таза, ребер, стегнових кісток. При рентгенологічному дослідженні виявляються дефекти кісток, округлої або неправильної форми, різних розмірів.

Ураження шкіри полягає в розвитку Пурпурозно (пігментаційних) змін шкіри, зрідка виразок різної величини, яскраво-рожевих або жовтувато-коричневих плям, вузликів на шкірі. Висипання розташовуються переваги на шкірі обличчя, голови або тулуба.
Дуже часто людям з цією хворобою ставиться помилковий діагноз - себорейна екзема, т.к. ознаки цих двох хвороб близько схожі. На відміну від екземи при хворобі Абта- Леттерера-Сиве надалі в центрі папул і вузликів з`являється некроз з наступним утворенням рубчиків. Іноді зміни на шкірі супроводжуються мокнутием і сильним свербінням, серозними і геморагічними корочками.

Лікування застосовуване при хворобі Абта-Леттерера-Сиве: переливання крові, плазми, глюкози, вітаміни. Призначають кортикостероїдні препарати в поєднанні з антибіотиками та променевою терапією.

Прийом глюкокортикоїдів є особливо необхідним, оскільки вони пригнічують функцію ретікулогістіоцітарной системи, стимулюють гемопоез, нормалізують обмін речовин і т. Д. Їх призначають тривало - аж до зникнення клінічних ознак хвороби.