Чим відрізняються альбіноси

Як виглядають люди-альбіноси

Дитина-альбінос може народитися у звичайних батьків. Багато альбіноси мають сіруваті або світло-блакитні очі. Однак дуже часто зустрічається явище, коли райдужна оболонка, слабо забарвлена пігментом, пропускає світло, відбите від сітківки, пронизаної кровоносними судинами. Цей відбите світло має червонуватий відтінок, тому здається, що очі альбіноса світяться червоним кольором. Часто такі люди страждають ністагмом, який проявляється мимовільними круговими рухами очних яблук. Це явище заважає фокусуванні на якомусь певному предметі.

У альбіносів очні яблука можуть рухатися вперед і назад, може розвинутися косоокість, неузгоджене рух очних яблук, хвороблива чутливість очей до яскравого світла. Такі люди часто бувають далекозорі або короткозорі, у них спостерігається астигматизм - розмитість видимого зображення предмета. Всі ці патології розвиваються через брак в організмі меланіну, який відіграє важливу роль у формуванні зорових нервів ще на стадії зародка.

Причини і форми альбинизма

Явище альбинизма пов`язують із спадковою хворобою, причиною якої є часткова або повна блокада тирозинази - ферменту, що містить мідь. Тирозиназа відповідає за вироблення меланіну - барвника. Його синтез проходить складний біохімічний процес, у ньому задіяна велика кількість ферментів. Якщо цей процес порушений, клітини шкіри, фолікули волосяних цибулин і очі набувають незвичайний колір.

Найбільш відомі дві основні форми альбінізму - очна та очноямково-покривна. У першому випадку процес захоплює тільки очі, а в другому - очі, шкіру і волосся. Іноді зустрічається плямистий альбінізм, коли тіло людини має звичайний колір і покрито білими плямами. Існує також синдром Німецького-Пудлака, при якому, крім незвичайного кольору шкіри, волосся і очей, спостерігається слабка згортання крові. Ці люди часто хворіють колітом, легеневими і нирковими захворюваннями. Іноді в альбіносів процес утворення тирозинази не порушений, вчені припускають, що в цьому випадку спостерігається мутація генів, що регулюють освіту речовини під назвою «ензим».

Альбінізм пов`язаний з порушеннями в генах, відповідальних за освіту тирозинази. Від їх характеру буде залежати ступінь нестачі пігменту. Альбінізм очей найчастіше передається за рецесивним типом. Жінка може не мати явних ознак патології, проте вона є носієм «дефектного» гена, який передасть у спадок. Приблизно в 85% випадків такі жінки мають слабко виражені ознаки альбінізму: невелику пігментацію очей, шкіри або волосся. Вченими був відзначений той факт, що подібні порушення спадкового характеру частіше спостерігаються серед невеликих етнічних груп з причини значної кількості родинних шлюбів.