ЩО таке синдром Протея :: Захворювання

Синдром Протея являє собою вроджений порок розвитку, що характеризується досить різноманітними проявами. Назва даного захворювання походить від грецького бога Протея, який міг змінювати свій вигляд. Воно підкреслює багатоликість і різноманіття симптомів, у вигляді яких проявляється ця недуга.

Синдром Протея є досить рідкісним генетичним захворюванням. Як правило, воно супроводжується розростанням кісток, сполучних і м`язових тканин. Діагностувати його досить важко, однак сучасній медицині вдалося встановити, що синдром Протея - спадкове захворювання, пов`язане з мутацією генів. Його механізм погано вивчений, тому лікування викликає великі труднощі і воно не завжди можливо.

Історія

Вперше синдром Протея був описаний в 1979 році. Майклу Коену вдалося виявити близько 200 випадків даного захворювання по всьому світу. Цей учений дав йому таке своєрідне назву. На сьогоднішній день число хворих збільшилася, однак способів лікування синдрому Протея не побільшало, і це незважаючи на численні дослідження даної хвороби.

Перебіг захворювання

Зазвичай діти, які страждають від цього захворювання, народжуються цілком нормальними, але з роками починають відбуватися зміни. Складність діагностики синдрому Протея полягає в тому, що в кожному випадку симптоми бувають різними. Так, наприклад, в окремих хворих генетичне відхилення лікар визначає випадково, оскільки ніяких зовнішніх ознак не спостерігається. Інші пацієнти протягом усього життя страждають від дискомфорту, на який прирікає їх дане захворювання.

Варто відзначити, що синдром Протея супроводжується розростанням тканин. Причому це можуть бути кістки, м`язи, шкіра, кровоносні і лімфатичні судини, жирова тканина. Важливо знати, що розростання можуть з`явитися де завгодно. Однак у більшості випадків спостерігається збільшення розмірів кінцівок і голови, змінюється їх нормальна форма. В результаті такої аномалії тривалість життя у хворих цією недугою скорочується. Це пов`язано з тим, що у них часто спостерігаються проблеми з кровоносною системою. Це можуть бути емболії, тромбоз глибоких вен та інше. Нерідкі онкологічні захворювання та ураження залоз. Важливо знати, що синдром Протея не має властивості викликати затримку розвитку, однак за рахунок інтенсивного розростання тканин часто спостерігаються вторинні ураження нервової системи.

Лікування

Синдром Протея невиліковний, але якщо його діагностувати на ранній стадії, вдасться успішно боротися з основними симптомами. Так, при сколіозах, розростанні кісткової тканини, різної довжини кінцівок пацієнту рекомендується носіння спеціальних ортопедичних пристосувань. У разі порушень в роботі кровоносної системи і пухлинами, пацієнт повинен перебувати під наглядом лікаря протягом усього життя.